女子肠穿孔进了ICU ，起因竟是“狼”
专家提醒:患了狼疮类疾病，应遵医嘱治疗、规律用药、定期复诊
长沙晚报全媒体记者 杨云龙 通讯员 刘军 张维夏
近来，红斑狼疮频频出现在微博热搜。红斑狼疮到底有多可怕？如何早期识别？
“红斑狼疮作为一种慢性系统性的自身免疫性疾病，会累及全身多脏器的损伤，包括皮肤、血液、肾脏、心脏、肺脏、胃肠道、神经系统等，严重威胁患者的生命健康。”湖南省人民医院马王堆院区急诊二部副主任医师李敏为记者介绍了他们近日接诊的一个典型病例——今年42岁的长沙市民李女士，因为这种“难缠”的疾病导致肠穿孔，差一点丢了命。
漫“话”急救故事
42岁女子肠穿孔，竟与系统性红斑狼疮有关
躺在湖南省人民医院马王堆院区的病床上，42岁长沙市民李女士正在接受恢复治疗。在“鬼门关”走了一遭的她，怎么也想不到，让她反复腹胀腹痛导致肠穿孔进了急诊ICU的“罪魁祸首”，竟然是系统性红斑狼疮。
事情要从半个月前说起。患有系统性红斑狼疮、狼疮肾病十余年的李女士，反复出现腹胀腹痛、呕吐和浑身乏力等症状，还伴有小便少、便秘5天。她到附近的医院治疗了两天，症状仍无法缓解，便来到湖南省人民医院马王堆院区急诊二部就诊。
入院后，急诊医护人员立即为她完善检查。检查结果显示:李女士少尿，血钾高达8.7毫摩尔/升，处于危急值，随时有心跳骤停的可能。
接诊的急诊医生迅速对其进行降钾、抗感染、利尿通便等救治措施。经抢救，李女士的血钾恢复正常、腹痛暂时缓解，被收入急诊ICU继续治疗。
后续检查发现，李女士腹腔内有少量游离气体、腹腔盆腔积液、双肾萎缩，情况十分危急。
急诊二部医护人员紧急启动普外科急诊微创手术，在全麻下为李女士施行腹腔镜下消化道穿孔修补术。
术中，手术团队发现李女士腹腔血性腹水，小肠表面脓苔附着，部分肠粘连，最终在回肠末端找到了约1.5厘米的穿孔，成功修补肠穿孔。
考虑到患者病情复杂，急诊二部副主任医师李敏在患者术后组织了全院大会诊，并制订了详细的诊疗计划。目前，患者已从急诊ICU转入普通病房进行后续恢复治疗。
专家解读
作为一种自身免疫性疾病，可累及全身多脏器
红斑狼疮，是一种可以累及全身多个组织和器官的自身免疫性疾病，属于风湿免疫性疾病的范畴。因其典型的皮肤表现——面部会出现红斑，分布在鼻翼两侧，形如蝶翼，有如被狼咬伤后的情形而得名。不过，红斑狼疮并不具有传染性，不会通过皮肤接触、咳嗽等途径从一个人传播给另一个人。
红斑狼疮可分为盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、系统性红斑狼疮、深在性红斑狼疮、新生儿红斑狼疮、药物性红斑狼疮等亚型。其中，系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一种类型。截至目前，系统性红斑狼疮的发病机制尚未完全阐明，与遗传、激素、环境等多种因素有关，且迄今为止不可治愈，多数患者面临着疾病反复复发，严重时会危及生命，被称为“不死的癌症”。
中华医学会风湿病学分会发布的《系统性红斑狼疮诊疗规范》指出，系统性红斑狼疮的临床表现具有高度异质性，不同患者的临床表现各不相同。包括发热、疲乏等全身症状；皮肤黏膜损害症状；肌肉骨骼、肾脏、肺、心脏、消化系统、神经系统、血液系统受累等。有两个以上系统受累合并自身免疫证据的年轻女性，需高度警惕。这是因为，系统性红斑狼疮“重女轻男”，尤其偏爱18岁至40岁的育龄期女性。调查报告显示，约90%的系统性红斑狼疮患者是女性，通常是在生育期患病，而在儿童和更年期后发病相对少见。
“系统性红斑狼疮患者体内产生大量自身抗体，引起免疫系统攻击，广泛损害全身脏器，这导致李女士出现了肠道症状与肾脏损害。”李敏表示，狼疮类疾病不仅体现在皮肤的损害上，还有可能会出现腹痛、肠道、心脏受累、肺动脉高压、胸腹腔积液等多器官和组织损伤。由于病因尚不完全明确，目前只能通过糖皮质激素联合免疫抑制剂、生物制剂治疗。
图说健康
出现这些症状，应引起重视
李敏表示，系统性红斑狼疮临床表现多变，有以下几种情况应引起重视。
皮肤黏膜损害:各种皮疹、蝶形红斑、脱发、口腔溃疡、日晒后过敏等。
全身症状:发热、乏力、疲倦、精神萎靡、食欲下降、体重下降等。
关节肌肉:关节肿痛、肌肉疼痛、骨质疏松等。
肾脏系统:肾衰竭、蛋白尿、血尿、少尿无尿等。
心脏:气促、心包积液、心包炎、心肌损害、心绞痛等。
呼吸系统:咳嗽、咯血、呼吸困难、胸痛、胸腔积液、间质性肺炎等。
神经系统:计算能力下降、突发神志不清、意识障碍、癫痫等。
血液系统:溶血性贫血、血细胞减少等。
消化系统:反复腹痛、肝脾肿大、肠梗阻、肠穿孔等。
此外，不明原因的听力、视力下降等。
这些做法可缓解狼疮类疾病影响
李敏提醒，患有狼疮类疾病的患者除药物外，良好的自我管理也是治疗该病、提高生活质量的重要组成部分。
防晒:紫外线照射会诱发红斑狼疮，外出应当避免紫外线直接照射，防止出现皮肤细胞DNA低甲基化，减少疾病复发。
适度运动:接受运动干预的患者，可降低抑郁、减轻疲劳。
戒烟戒酒:吸烟酗酒可能增加疾病发生的风险。
注意营养均衡，补充维生素D:狼疮类疾病患者的血清维生素D水平明显低于健康人群，补充维生素D可减轻炎症；有肾损害的患者，应限制烟熏类食物和盐的摄入。
一旦出现身体不适，应及时就医，尽早查明病因。如果患了狼疮类疾病也不要怕，通过早诊断、早治疗，大部分患者的生活和寿命如同正常人，正确的做法是，养成良好的依从性，在医生的指导下，根据病情及时调整治疗方案、规律用药、定期复诊。
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